ISSN 1016-5169 | E-ISSN 1308-4488
Archives of the Turkish Society of Cardiology
pdf
Hennekam sendromlu bir olguda başvuru nedeni olarak perikard efüzyonu [Turk Kardiyol Dern Ars]
Turk Kardiyol Dern Ars. 2008; 36(5): 325-328

Hennekam sendromlu bir olguda başvuru nedeni olarak perikard efüzyonu

Kemal Nişli1, Naci Öner1, Hülya Kayserili2, Türkan Ertuğrul1
1İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı
2İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Tıbbı Genetik Anabilim Dalı

Hennekam sendromu intestinal lenfanjiektazi ile birlikte ekstremiteler, dış genital organlar ve yüzde ciddi lenfödem ve öğrenme güçlüğü ile karakterize, otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Solunum sıkıntısı nedeniyle yatırılan 38 aylık erkek çocukta Hennekam sendromuyla uyumlu yüz anormallikleri ve prepisyum hiperplazisi gözlendi. Lenfanjiyografide sol göz ve sağ ayakta lenfödem saptandı. Telegrafide kardiyomegali, ekokardiyografide yaygın perikard efüzyonu saptandı. Perikard efüzyonuna yönelik olarak perikardiyosentez yapıldı. Perikard efüzyonunun tekrarlaması nedeniyle cerrahi koşullarda perikard tüp drenajı uygulandı. Beşinci günde, tüpten gelen drenaj azaldığı için perikard dreni çıkarıldı.

Anahtar Kelimeler: Anormallik, multibl, çocuk, lenfanjiektazi; lenfödem; perikard efüzyonu; sendrom.

A case of Hennekam syndrome presenting with massive pericardial effusion

Bu makaleye nasıl atıfta bulunacaksınız?
Kemal Nişli, Naci Öner, Hülya Kayserili, Türkan Ertuğrul. A case of Hennekam syndrome presenting with massive pericardial effusion. Turk Kardiyol Dern Ars. 2008; 36(5): 325-328

Sorumlu Yazar: Kemal Nişli, Türkiye
Makale Dili: Türkçe


Journal Metrics

Journal Citation Indicator: 0.18
CiteScore: 1.1
Source Normalized Impact
per Paper:
0.22
SCImago Journal Rank: 0.348

Hızlı Arama



Copyright © 2024 Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi