41 yaşında kadın hasta nefes darlığı, morarma yakınmaları ile kliniğimize başvurdu. Öyküsünden hastanın 22 yaşındayken ( 1998 yılında) ilk gebeliğinin 3. ayında nefes darlığı ve morarma şikayetlerinin ortaya çıktığı ve ardından spontan abortus ile gebeliğin sonlandığı öğrenildi. Bu süreçte başvurduğu dış merkezde yapılan transtorasik ekokardiyografide sağ ventrikülün büyük, sol ventrikülün ise hipoplazik yapıda olduğu, geniş VSD izlendiği ve hastada double outlet sağ ventrikül olduğuna karar verilmiş. O dönem yapılan sağ kalp kateterizasyonunda :

olarak saptanmış, hastanın klinik takibine karar verilmiş ve gebe kalmaması önerilmiş. 2011 yılında kontrol amacıyla başvurduğu başka bir merkezde hastada Geniş VSD, Truncus arteriosus Tip I olduğu düşünülmüş. 2012 yılında gittiği hastanede yapılan incelemeler neticesinde hastada Double outlet RV Geniş VSD, AV kapaklarda hafif-orta yetmezlik olarak belirlenmiş. 2013 yılında nefes darlığı şiddetlenen hastada öncelikle Pulmoner tromboemboli olabileceği şüphesi ile yapılan Bilgisayarlı Akciğer tomografisinde pulmoner trunkus 45 mm genişlikte, her iki akciğerde yaygın mozaik perfüzyon görünümü , morfolojik sağ atriyumun sol ventriküle ve pulmoner artere, morfolojik sol atriyumun ise sağ ventriküle ve oradan aortaya açıldığı görülmüş ve ek olarak arkus aortada 3.5 cm lik kesimin gelişmemiş olup, kesintiye uğradığı saptanmış (aortik interruption). 
Hasta kliniğimize başvurduğunda  sınıf III fonksiyonel kapasiteye sahipti. Yorgunluk, nefes darlığı ve morarma şikayetleri mevcuttu. Fizik muayenede KB 120/80 mm Nabız 95/dk takikardik BVD+ Kalpte 2/6 sistolik üfürüm Kc 2 cm palpabl Ekstremitelerde ++/++ PTÖ saptandı.  Hastanın laboratuvar incelemesinde :

EKG sinde AV tam blok olduğu görüldü. Eski EKG lerinde de aynı bulgunun olduğu görüldü. Günlük hayatında herhangi bir semptoma neden olmadığı için takip edilmesine karar verildi.

Hastanın Holter EKG’sinde Minimum kalp hızı 40/dkk – gece saatlerinde, Nadir VES+, VT- AF- SVT- izlendi.  Hastanın PA Akciğer grafisinde kardiyotorasik oranın belirgin arttığı izlendi. Hastanın transtorasik ekokardiyografisinde, Geniş VSD – Tek fonksiyonel ventrikül, aorta ve pulmoner arterin paralel seyir gösterdiği görüldü.

BT de aorta sağ ventrikül kaynaklı, çıkan aorta en geniş yerinde 17 mm. Sağda trunkus brakiyosefalikus ve sol karotid arteri vererek sonlanmakta olup, aorta bu düzeyin distalinde kesintiye uğramaktadır. Sol koroner arter ve dalları aortanın sol koroner sinüsü düzeyinden kaynaklanmakta olup çapları normalden geniştir. Pulmoner arter sol ventrikülden kaynaklanmaktadır. Geniş PDA ile uyumlu açıklık saptanmış olup inen aorta bu düzeyin distalinde normal kalibrasyonda ve sol paravertebral seyir göstermektedir. Sağ koroner arter pulmoner trunkus düzeyinden kaynaklanmaktadır ve sağ AV olukta seyretmektedir. Sol atriyum sağ ventriküle açılmakta olup, sağ atriyum sol ventriküle açılmaktadır. Her iki ventrikül arasında geniş VSD izlenmektedir.  Akciğer parankiminde mozaik perfüzyon saptanmıştır.

Erişkinde kompleks konjenital kalp hastalıklarının tanısı zor bir konudur. Bu açıdan tanısal olarak ekokardiyografi ile birlikte diğer görüntüleme yöntemlerinin birlikte kullanılması anatomik olarak tanının doğru koyulabilmesi açısından büyük önem taşır. Yaşam beklentisi kompleks anomalisi olan kişilerde daha da düşüktür. Çalışmalarda Eisenmenger sendromlu hastalarda hedef odaklı tedavi ile egzersiz kapasitesi ve semptomların düzeldiği, hastaların ilerleyen süreçlerde ikili, üçlü kombinasyon tedavisine ihtiyaç duyabileceği görülmüştür. Hastaya ardışık kombinasyon tedavisi şeklinde yaklaşım uygulanmıştır. Bosentan tedavisinin ardından Inhaler Iloprost başlanmış hastada hedef düzeylere ulaşılamadığı için tedaviye Tadalafil eklenmiştir. Hasta 40 mg/gün tolere edemediği için 20 mg/gün dozunda devam edilmektedir. Takip sürecinde hastanın 6 dk yürüme mesafesi 489 m e kadar yükselme göstermiştir. Takip sürecinde hastaneye yatış ihtiyacı ortaya çıkmamıştır.